基督教会你诊断：骨性纤维结构不良

骨头特质纤维结构不顺（OFD），外科和流行病学显出上与单发的骨头纤维结构不顺（FD）极为相似，所以最常引起混淆。1995 年 WTO 对骨头的分类的补充修订中所，将发生于长骨头的背侧特质纤维作为一种新的独立定名为为 OFD，即骨头特质纤维结构不顺。现为基础耶鲁大学的 James X. Chen 护士在 auntminnie 上的病例来对该病进行参考。

病历史学者

12 岁女孩子，无创伤历史学者，左方脊椎痉挛水肿三周。

影像学体检

三幅 1 为脊椎唯片，可唯左方侧脊椎东南侧内侧各支上一透亮出血区内（金色标记），沿线软组织硬化

三幅 2 为脊椎侧位片，可唯左方侧脊椎东南侧内侧各支上一透亮出血区内（金色标记），沿线软组织硬化

三幅 3 为 T2 压脂，出血为界线确切的微小 T2 压脂颇高频谱（金色标记），临近骨头髓出血（黄色标记）

三幅 4 为横断位 T1，出血为界线确切的微小 T1 压脂等频谱（金色标记）

三幅 5 为更进一步扫描，出血呈明显微小更进一步（金色标记）

三幅 6 为 STIR 序列，出血呈明显微小颇高频谱（金色标记）

三幅 7 为矢状 T1，出血为界线确切的微小 T1 等低频谱（金色标记）

三幅 8 为矢状 T1 压脂更进一步，出血为界线确切的微小更进一步（金色标记）

影像学发现

平片：左方侧胫腓骨头前后位示脊椎东南侧内侧各支上一透亮出血区内，沿线软组织硬化，神经节变薄。无骨头膜反应或流行病学特质骨头折。出血内唯腹腔成份。

MRI：平片上透亮区内显出为界线确切的微小短 T1、长 T2 频谱，更进一步扫描微小更进一步。结膜内唯巢样改变。临近神经节兼并，但唯软组织损害区内。临近骨头髓唯轻度出血，但唯出血向骨头髓扩展。结膜内唯腹腔成份。

诊断

骨头特质纤维结构不顺

识别诊断

骨头特质纤维结构不顺、骨头特质纤维结构不顺-类釉质肾病同型、釉质肾病、纤维结构不顺（视神经内同型）

病例应将

骨头特质纤维结构不顺流行病学学表现形式是在纤维基质内唯中空骨头小梁成份。该病是一种特发特质疾病，病因不明。脊椎最最常再加，其他再加胸部包括腓骨头、桡骨头和齿骨头。良特质生理表现形式，但可有全局损害特质，致流行病学特质骨头折。生长稳定，一旦病人年岁大于 10 岁后可有自发特质可逆行特质改变。术后全局复发率颇高。一些复发且侵犯特质较强的结膜内可发现有釉质肾病的成份。有报道称该病可转化为釉质肾病，但是非最常稀有。

大多数病人在确诊时年岁在 5 岁都有（釉质肾病最低年岁 30 岁）。男特质好发。外科显出包括：出血胸部的痉挛和水肿，流行病学特质骨头折，并可发展为假特质关节。

影像学外观上

一般：影像学上识别釉质肾病和骨头特质纤维结构不顺比较困难，识别需要流行病学学体检。骨头特质纤维结构不顺结膜通最常小于釉质肾病。骨头特质纤维结构不顺结膜通最常小于 6～7 厘米，釉质肾病最低为 13 厘米。

平片：出血位于视神经结构上，为透亮或磨玻璃幕墙密度，周围有硬化边，出血内可唯假特质骨头小梁，无骨头膜反应，再加骨头向上弯曲遗传性。

磁共振成像：T2 呈微小颇高频谱。出血可以扩展到髓腔，但髓腔内较大的出血需要考虑釉质肾病的可能特质，多有整个髓腔的再加。出血内无腹腔成份，也不能骨头神经节损害。

治疗法

约有 21% 的病例中所活检结果是不直观的。出血较大或侵犯特质较强的结膜需要切除术治疗法。切除术切除可以减少复发率（刮除术及骨头移植仅有有较颇高的复发率）。

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