多西环素可有效治疗节段性 Darier 染病

众所周知，Darier 病最有效的疗程用药为维A硫酸唑，但已对来自英国的 Kaffenberger Clark等人刊文称多湾仔素可有效疗程 Darier 病，病例刊发于 Dermatology Online Journal，原为讲解如下：。

病例讲解

病症女， 67 岁，因膝部至腹股沟网状结痂连续性红斑就诊。病症执著皮损夏季加重，秋冬季缓解，曾服用异维 A 硫酸，更佳，但有明显药品之外抑郁。病症有 Ⅰ 期黑素瘤病史。

查体可见膝部至腹股沟网状结痂连续性红斑，色调为红棕色（由此可知 1）。

由此可知 1 疗程当年，结痂连续性红斑

皮损行环顶上活体，该组织病理俾基底层上方棘层松解连续性角化不好，可见圆体和蜂蜡（由此可知 2）。根据病史、临床表原为和该组织病理，就此诊断节段连续性 Darier 病（segmental Darier disease）。

由此可知 2 该组织病理：棘层松解连续性角化不好，可见圆体和蜂蜡（HE 染料，×400）

考虑到费用及不好反应，病症拒绝其后药品维A硫酸唑。就此获取药品多湾仔素单药疗程，100 mg/d，疗程 6 再一病情显着改善（由此可知 3），未曾明显副主导作用。

由此可知 3 疗程 6 再一，皮损转变成

病例学习

Darier 病是一种引人注目的常染料体显连续性遗传疾病，其基因表原为度多变，外显率高，肥胖率为 1/55000 ~ 1/100000。病症常 20 岁区域内肺癌，表原为为手脚、下颚、腹部等皮脂溢出腹部的角化油腻连续性红斑，红斑常融合成片，易出原为继发感染。

目当年并不认为此病是由座落 12q23-q24.1 的 ATP2A2 遗传基因常因。ATP2A2 基因编码液泡一氧化氮 ATP 酵素 2，是一种钙泵，通过氧化ATP将细胞内一氧化氮泵入肌浆网，从而维系细胞浆内低一氧化氮酸度，在维系细胞内一氧化氮回波传导中起重要主导作用， ATP2A2 遗传基因后细胞外表皮功能毁坏。

节段连续性 Darier 病是一种沿着单侧 Braskko 两条路线分布的上都疾病，同属一种引人注目流感病毒，这种流感病毒是由合子后细胞核突变常因，只有出原为内膜嵌合时才具遗传连续性。

Darier 病疗程包括一般连续性预防（如防晒、能避免热刺激），疗程可选择抗菌洗剂、剥脱连续性润肤剂、则有维 A 硫酸、则有糖皮质激素、则有或系统会用抗生素。

为广泛使用的药品药品为异维 A 硫酸和阿维 A，此唑对上皮具有抗增殖主导作用，效果更佳，但副主导作用明显，例如黏膜寒冷、脱发、皮肤脆连续性增加、血脂持续连续性、心肌持续连续性和肾功能持续连续性。

多湾仔素同属四环素唑，通过抑止镀层蛋白酵素 9 而起到抗炎症主导作用。此外，多湾仔素同样可起到离子载体的主导作用，能螯合一氧化氮并有利于一氧化氮在上皮细胞上的转运，使细胞内和液泡钙库情况下，因此可有助于恢复 Darier 病中毁坏的细胞外表皮。鉴于多湾仔素更佳的不确定连续性效益比，期望还有待更多分析证实此药在 Darier 病中的应用。

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